Синдром Леннокса-Гасто

Cиндром Леннокса-Гасто (СЛГ) – это  эпилептическая энцефалопатия присущая детям. Она характеризуется полиморфизмом приступов и определенными изменениями электроэнцефалограммы. Кроме того, данный синдром устойчив к  терапии. Этот диагноз ставится 3-5% детей с эпилептическими приступами. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Патогенез

Чаще всего Синдром Леннокса-Гасто начинает развиваться у детей 2-8 лет. При этом выделяют фокус-группу из 4-6 летних детей. Иногда данное заболевание трансформируются из синдрома Веста, которое диагностируется у детей до года. В этом случае болезнь развивается по одному из двух вариантов:

• инфантильные спазмы синдрома Веста плавно переходят в тонические приступы и, пропуская латентный период, трансформируются в синдром Леннокса-Гасто;
• детские спазмы синдрома Веста проходят, наблюдается улучшение психомоторного развития ребенка. На ЭЭГ также заметно улучшение. Однако через некоторое время,  отличное для каждого больного, возникают приступы неожиданных падений, атипичные абсансы. На ЭЭГ можно увидеть рост диффузионной пик-волновой активности.

Клиника

Синдром Леннокса-Гасто характеризуется тремя видами приступов:

• пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические);
• атипичные абсансы;
• тонические приступы.

Чаще всего наблюдаются приступы неожиданных падений, которые возникают вследствие тонических, миоклонических или атонических (негативный миоклонус) пароксизмов. Некоторые больные в этот период могут находиться в сознания, тогда как у других сознание может отключиться лишь на миг. Судороги отсутствуют. Ребенок после падения сразу встает на ноги. Однако периодические приступы пароксизмов падений могут привести к тяжелым травмам и инвалидности больного.

Тонические приступы разделяют на аксиальные,  проксимальные  или тотальные; также встречаются симметричные, либо четко латерализованные. Во время приступов наблюдается неожиданное сгибание шеи и туловища. Руки обычно поднимаются наверх в состоянии полуфлексии или разгибания, также разгибаются ноги. Лицевая мускулатура во время приступа также сокращается, глазные яблоки совершают непроизвольные вращательные движения. Кроме того, наблюдается апноэ и гиперемия лица. Приступы могут быть как днем, так и ночью.

Для синдрома Лееннокса-Гасто также характерны и атипичные абсансы, которые отличаются многообразием проявления. При этом, сознание частично может сохраняться, также как и некоторая доля речевой и двигательной активности. Часто также встречается слюнотечение, гипомимия, миоклония рта и век и различные атонические феномены: рот приоткрыт, голова падает на грудь. Атипичным абсансам часто сопутствует понижение мышечного тонуса, что приводит к «обмяканию» тела. Начинается оно обычно с лицевых и шейных мышц.

У большей части больных с синдромом Леннкса-Гасто наблюдаются пирамидная недостаточность, координаторные нарушения и не тяжелое снижение интеллекта. Недостаток интеллекта во время симптоматических форм заметен еще в раннем возрасте, тогда как в криптогенной форме он развивается лишь после приступов.

Прогноз и лечение

Прогноз при синдроме Леннокса-Гасто тяжелый. Медикаментозный контроль обычно наблюдается лишь у 10-20% пациентов.  Лечению легче поддаются больные с преимущественными миоклоническими приступами и без тяжелых патологий структуры мозга. Более сложно продвигается лечение болезни с  частыми тоническими приступами и сильным снижением интеллекта.